Hasta hace 40 años no se consideraba grave que, de repente, un niño
resultara atacado por un cuadro que incluía fiebre con una duración mayor de
cinco días, enrojecimiento de los ojos, fisuras en los labios y brote e
inflamación de las manos y de los pies. Es más, ni siquiera era muy preocupante
el hecho de que tuviera algún compromiso cardiaco. Encontrar todos estos
síntomas juntos era, valga decirlo, raro.
Pero en 1967, el pediatra japonés Tomisaku Kawasaki comprobó que estas
manifestaciones eran un problema realmente serio.
Ese año demostró que en esos casos había de por medio una inflamación de los
vasos sanguíneos, que podía formar bolsas (aneurismas) en las arterias del
corazón y causar muertes súbitas por infartos cardiacos.
Así se describió por primera vez el síndrome de Kawasaki, que afecta casi
exclusivamente a niños pequeños, la mitad de ellos menores de 2 años y en muy
raras ocasiones a mayores de 8 años.
Este mal, de muy baja incidencia, volvió a ser noticia la semana pasada,
pues a él se le atribuye la muerte, en Bahamas, del hijo del actor John
Travolta, Jett, de 16 años.
Un mal poco común.
Se sabe que los niños de origen japonés y coreano son los más afectados,
tanto que 100 de cada 100.000 pueden presentar este síndrome, mientras que en
otras razas esta proporción es menos de 50. En Estados Unidos, donde nació
Jett, se ven afectados entre 4.000 y 8.000 niños cada año.
Al hijo de Travolta se le había diagnosticado el síndrome desde los 2 años.
Con certeza, además del asma que padecía, también tenía alteraciones
cardiovasculares que explicarían con claridad el infarto extenso encontrado en
la autopsia y que a la postre determinó su muerte.
Si bien el viernes pasado la revista PLoS Genetics identificó unos genes que
hacen susceptibles a ciertos niños a sufrir el mal de Kawasaki, a la fecha no
se tiene claro qué lo causa.
Se piensa que por acompañarse de fiebre, erupciones y, en algunos casos, por
aparecer en brotes, puede estar relacionado con alguna bacteria, lo que
explicaría el porqué no se presenta en niños mayores: si ese fuera el caso,
produciría una inmunidad similar a la que en la primera infancia dejan el
sarampión o las paperas. Recientemente se han presentado evidencias que también
lo relacionan con un clon de estafilococos que llevan al shock tóxico.
Lo que sí se tiene claro es el tipo de daños que produce: en los primeros 10
días, se afectan las arterias coronarias y puede haber una inflamación del
corazón.
Entre los 10 y los 40 días siguientes al comienzo de la fiebre, se pueden
formar los aneurismas y disminuir la inflamación del corazón. Pasado este
tiempo, hay cicatrices en las arterias, lo cual puede obstruirlas y formar
trombos dentro de los aneurismas.
La causa de muerte en este periodo (o pasado el tiempo) suele ser el infarto
agudo del corazón o la muerte del músculo cardiaco por déficit prolongado de
oxígeno.
Vale aclarar que no todos los niños afectados por el síndrome mueren. Hoy existen
formas de diagnosticarlo a tiempo y de tratarlo de manera adecuada.
De hecho la mortalidad es baja y afecta, esencialmente, a quienes no reciben
tratamiento: se estima que el 20 por ciento de los niños de este grupo puede
desarrollar aneurismas y alteraciones coronarias, con alto riesgo de infarto y
de muerte súbita dentro de los cinco años siguientes al diagnóstico.
Además, deja secuelas que pueden causar males cardiacos en la adultez.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.
El diagnóstico del síndrome debe reunir por lo menos cinco de los siguientes
criterios: fiebre de más de cinco días, enrojecimiento del ojo (sin
secreciones), labios o lengua fisurados; inflamación, enrojecimiento o
descamación de la piel de las manos y de los pies; ganglios grandes en un solo
lado del cuello y brote suave en la piel.
Lo anterior también puede asociarse con irritabilidad del niño, letargo,
insuficiencia cardíaca, alteraciones hepáticas y artritis o diarrea.
Una vez se diagnostica, es necesario vigilar al paciente. Aunque es un mal
autolimitado (es decir que se cura solo) , cuando se sospechan complicaciones
es necesario la hospitalización. En ese caso, el tratamiento se orienta a
vigilar todos los signos y a prevenir los riesgos cardiacos.
Esto se hace con la aplicación de gamaglobulinas, antiinflamatorios y
soporte cardiovascular permanente.
Una vez se supera la fase crítica, es necesario evaluar las secuelas
(cicatrices coronarias, aneurismas o alteraciones en otros órganos), pues a
partir de ellas se determina si los controles y tratamientos deben ser
periódicos o de por vida.
"Es fácil que este mal se confunda al comienzo con otras enfermedades
que son muy comunes en la niñez”.
Vladimir Muñoz, pediatra bogotano.
‘La autopsia lo confirmó’.
“Hace un año recibí el caso de un niño con síndrome de Kawasaki: se llamaba
Santiago y tenía 18 meses. Llegó con fiebre, erupción y ganglios en las axilas
y en el cuello. Me llamó la atención que tenía resequedad y lesiones
descamativas en los labios.
“Pensé que era un brote, como el que produce el estafilococo, pero a los dos
días empezó a presentar alteraciones hemodinámicas (problemas de circulación,
corazón y tensión) que me hicieron pensar que podría tener una falla cardíaca o
un shock séptico.
“Su lengua adquirió la textura de una frambuesa y fue eso lo que nos llevó a
diagnosticar el mal de Kawasaki. Fue llevado a cuidados intensivos, donde
sufrió un infarto y una falla multisistémica. Murió tres días después. La
autopsia confirmó una inflamación de los vasos coronarios”.
VLADIMIR MUÑOZ, MÉDICO PEDIATRA